Villebrand 2024




Definición. Enfermedad de von Willebrand VWD, el trastorno hemorrágico hereditario más común, se produce debido a una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor von Willebrand VWF. El VWF proporciona un vínculo crítico entre las plaquetas y el subendotelio vascular expuesto y se une y estabiliza el factor VIII de coagulación. Se sospechó síndrome de von Willebrand adquirido y se envió muestra por enfermedad de von Willebrand. Al día siguiente, el sangrado continuó, su nivel de hemoglobina disminuyó, g L, y desarrolló taquicardia sintomática y fatiga. Kogan L, Price R y Kotchetkov R, 2024, Informe de caso: Administración periprocedimiento de hidroxiurea, Introducción. El factor von Willebrand VWF es una glicoproteína grande sintetizada exclusivamente por células endoteliales de la CE y. Para formar una proteína completamente funcional con multímeros HMWM de alto peso molecular, el VWF sufre una secuencia de modificaciones postraduccionales que incluyen dimerización, multimerización, N-, enfermedad de von Willebrand VWD, un trastorno hemorrágico congénito causado por una deficiencia o defecto en el factor de von Willebrand en plasma. . El factor von Willebrand puede ser evidente sólo con una prueba hemostática y los antecedentes de sangrado pueden volverse más evidentes con la edad. Seattle, WA: University of Washington Press, Seattle, 1993–2024. El síndrome de von Willebrand adquirido AvWS es un trastorno hemorrágico poco común y potencialmente mortal asociado con neoplasias malignas de la sangre, enfermedades autoinmunes y enfermedades cardiovasculares, entre otras. 1 se han reportado casos de gammapatía monoclonal de significado desconocido MGUS y AvWS, siendo la IgG el síndrome de Heide, una enfermedad multisistémica caracterizada por la tríada de estenosis aórtica AS, hemorragia gastrointestinal y síndrome de von Willebrand adquirido AVWS. 1 EC Heyde fue el primero en caracterizar el síndrome, cuando un médico general describió sus observaciones sobre una mayor susceptibilidad a las enfermedades gastrointestinales. La enfermedad de Von Willebrand VWD ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres y afecta a una gran proporción de la población. Sin embargo, las mujeres tienen más probabilidades de experimentar síntomas de VB debido al aumento del sangrado que provoca durante la menstruación, el embarazo y después del parto. Entre,





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